West sendromu nedir, belirtileri nelerdir? West sendromu testi ve tedavisi nasıl yapılır? West sendromu tedavi edilmezse ne olur?

Epilepsili çocukların yaklaşık% 2'si West sendromundan muzdarip olmaktadır. West sendromunun genel prevalans oranı on yaşın altındaki 10.000 çocukta sadece ikidir. Çocukların yaklaşık yüzde beşi beyin hasarı ya da tedaviden kaynaklanan yan etkiler nedeniyle beş yaşına gelmeden maalesef ölmektedir.

West sendromu nedir?

West sendromu bir EEG anormalliği ile karakterizedir. West sendromu, genellikle 4 ila 7 ay arasında, yani ilk doğum günlerinden önce çocukları etkiler. Semptomatik West sendromu, beyindeki çok çeşitli malformasyon veya lezyonlarla ilişkilidir. Ani, istemsiz kas kasılmaları veya değişen yoğunluktaki spazmlar ile fark edilir ve bu tabloya psikomotor gerilik eşlik eder.

Semptomatik West Sendromu ilerler ve sıklıkla Lennox-Gastaut sendromuna ya da diğer epilepsi türlerine dönüşür. Kriptojenik West sendromunda, beyin nispeten normal görünür ve nöbetler daha az sıklıkta olur ve daha az şiddetlidir. Birkaç çocuk nöbet geçirmeyebilir veya normal zihinsel fonksiyona sahip olabilir. Nöbet kontrolünü arttıran erken tedavi (örn. Steroid hormonları ile) bazı hastalarda zihinsel sonucu iyileştirebilir. Böylece daha ciddi ve refrakter epilepsiye geçme olasılığını azaltabilir.

West sendromu belirtileri nelerdir?

İnfantil spazmlar, bazen hafif bir kafa hareketi şeklinde fleksör, ekstansör, klonik veya miyoklonik tiplerde olabilir ve başlangıçta aile ile doktorun dikkatinden kaçabilir. İnsidansı 5000'de yaklaşık 1 olarak bildirilen bu tablonun görülme sıklığı 3-12 aydır. En sık 3-7 ay arasında görülür ve erkeklerde nispeten yaygındır.

Etiyolojik neden vakaların yaklaşık 3 / 4'ünde gösterilebilir. Semptomatik olarak adlandırılan bu Batı vakalarında sıklıkla saptanan faktörler hipoksik-iskemik ensefalopati, merkezi sinir sistemi enfeksiyonları, serebral malformasyonlar ve çeşitli metabolik-toksik nedenlerdir.

Tüm araştırmalara rağmen kriptojenik grubun etiyolojik bir faktörü yoktur. Bu grubun yaklaşık % 5'inde ailede infantil spazm öyküsü vardır. Prognoz, özellikle semptomatik grupta ve özellikle tedavi gecikmesinde genellikle zayıftır. İnfantil spazmlar çoğu zaman antiepileptik ilaçlara direnir. Steroid tedavi mekanizması bilinmese de (ACTH ya da prednizon) daha iyi sonuç verir. Bununla birlikte, son zamanlarda, bilhassa vigabatrin tedavisi ile güzel sonuçlar bildirilmiştir.

West sendromu tedavisi nasıl yapılır?

West sendromu günümüzün tıbbi koşullarında tedavi edilemediğinden, tedavi yaşam kalitesini iyileştirmek ile ilgilidir. Tedavi prednizon, benzodiazepinler ve B-6 vitamini içeren birkaç farklı ilacın kombinasyonlarını içerir. Tedavinin amacı, olumsuz yan etkileri en aza indirmek için ilaç sayısını mümkün olduğunca düşük tutarak nöbet sıklığını azaltmaktır.

İlaç tedavisinin yanı sıra, sendrom için başka olası tedaviler de vardır. Ketojenik diyet uygulaması ayrıca epileptik hastalığı olan bazı kişilerde tedaviye yardımcı olabilir. Düşük karbonhidratlı bir diyet olan ketojenik diyet, yağ ve protein açısından zengin gıdalar içerir. Yapılacak son çare “fokal kortikal rezeksiyon” şeklinde adlandırılan bir operasyondur. Fokal kortikal rezeksiyon, diğer tedaviler başarısız olduğunda yapılan bir yöntemdir ve beynin sadece diğer önemli bölgelerine zarar vermeden çıkarılması mümkündür.

İstatistikler, West sendromlu çocukların yüzde 50'sinde epilepsi semptomlarının ilaç kullanılarak önlenebileceğini göstermektedir.

West sendromu testi nasıl yapılır?

West sendromu, ilk olarak bebeklik döneminde görülen bir tür epilepsidir. En önemli etkileri spazm ile zihinsel geriliktir. Tanı, bir nörolog tarafından EEG ve kan testi gibi yöntemlerle yapılabilir. İnsidans, yılda yüz bin doğum başına 2.9-4.5 arasında değişmektedir.

Doktor, testlere başlamadan önce hastadaki fiziksel ve psikolojik semptomları değerlendirir. EEG, beynin elektriksel olaylarını kontrol eden bir teçhizattır. West sendromunun teşhisi EEG testi ile yapılır. EEG testindeki görüntüler West sendromlu çocuklarda her zaman anormaldir. Ancak bazen bu anormallik sadece uyku sırasında alınan EEG'de görülür.

West sendromu tedavi edilmezse ne olur?

Çocuklar için kötü gidişatın habercisi olarak bilinen west sendromunun tedavisi bir sorundur. Bununla birlikte, terapötik amaçlar için kullanılan ilaçlar vardır. Bu ilaçlar çoğunlukla nöbet sıklığını azaltmak için kullanılır. Birkaç durumda nöbet önlenebilir ve ilaçların maliyetli olduğu söylenir. Fakat tüm bunlara rağmen tedaviden kaçınılması çok acı sonuçlar doğurabilir. Ayrıca erken tanı konulması hastalığın tedavisinde oldukça önemlidir.